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Cardiomiopatia restrittiva

La cardiomiopatia restrittiva è una condizione caratterizzata dall’aumento della rigidità delle pareti ventricolari, per cui il cuore non riesce a riempirsi adeguatamente (vi è cioè una “disfunzione diastolica”): la conseguenza è una diminuzione della quantità di sangue pompata (insufficienza cardiaca “diastolica” o “con conservata frazione di eiezione”). Nelle fasi iniziali la capacità del cuore di contrarsi (funzione sistolica) può risultare normale, ma con il progredire della patologia in genere si registra un deterioramento anche della funzione sistolica.

Che cos’è la cardiomiopatia restrittiva?

La cardiomiopatia restrittiva si manifesta spesso con un’insufficienza cardiaca rapidamente progressiva refrattaria alla terapia, specialmente in caso di amiloidosi. Solitamente il cuore ha delle dimensioni normali o solo leggermente aumentate. Purtroppo la prognosi, che è strettamente collegata alla causa alla base della cardiomiopatia, si rivela spesso sfavorevole e la sopravvivenza media dopo la diagnosi è di 9 anni.

Da cosa può essere causata la cardiomiopatia restrittiva?

Per circa il 50% dei casi la cardiomiopatia restrittiva risulta derivare da patologie specifiche, mentre nel resto dei casi è di natura idiopatica. È l’infiltrazione determinata dall’amiloidosi la causa più comune di cardiomiopatia restrittiva. Ma le cause possono anche essere l’interessamento cardiaco da sindrome da carcinoide, la fibrosi endomiocardica, la sindrome di Loeffler, la sindrome ipereosinofila, l’emocromatosi, la radioterapia e la chemioterapia con antracicline, la sclerodermia, la sarcoidosi, le malattie da accumulo. È possibile, inoltre, che la cardiomiopatia restrittiva compaia dopo un trapianto di cuore.

Con quali sintomi si manifesta la cardiomiopatia restrittiva?

Il quadro clinico della cardiomiopatia restrittiva è caratterizzato prevalentemente dalle manifestazioni dello scompenso cardiaco. Solitamente la comparsa dei sintomi è lenta, ma in alcuni casi possono presentarsi anche improvvisamente apparendo gravi fin dai primi momenti. I più diffusi sono tosse, difficoltà respiratorie e fiato corto (durante l’attività fisica o da sdraiati di notte), stanchezza e scarsa resistenza all’esercizio fisico, inappetenza, gonfiore addominale, dei piedi e delle caviglie e battiti cardiaci rapidi o irregolari. A questi disturbi si possono associare dolori al petto, perdita di concentrazione, riduzione della quantità di urina prodotta e, negli adulti, bisogno di urinare anche di notte.

Come prevenire la cardiomiopatia restrittiva?

Per gran parte delle situazioni non è possibile fare molto per prevenire la cardiomiopatia restrittiva. Talvolta il trattamento precoce della sarcoidosi e dell’emocromatosi, così come delle malattie da accumulo può evitarne l’insorgenza.

Diagnosi

Il medico può avere un sospetto di una cardiomiopatia restrittiva se durante una visita rileva turgore delle vene del collo o ingrossamento del fegato, rumori polmonari e cardiaci anomali, accumulo di fluidi nelle zone declivi, e il paziente manifesta sintomi da scompenso cardiaco.

Per una conferma della diagnosi si possono prescrivere alcune analisi come:

Analisi del sangue: che possono evidenziare ipereosinofilia (ossia importante aumento dei leucociti eosinofili), in caso di sindrome ipereosinofila o sindrome di Loeffler; ferritina assai alta, sideremia e percentuale di saturazione della transferrina elevate nell’emocromatosi; componenti monoclonali, in caso di amiloidosi; deficit di enzimi specifici nelle malattie da accumulo; elevazione del BNP (brain natriuretic peptide).

ECG: registra l’attività elettrica del cuore. Può mostrare molteplici alterazioni, tra cui bassi voltaggi nell’amiloidosi, e aritmie, come la fibrillazione atriale.

Ecocardiogramma: è un test basato su un’immagine che visualizza le strutture del cuore e il funzionamento delle sue parti mobili. L’apparecchio trasmette un fascio di ultrasuoni al torace, utilizzando una sonda appoggiata sulla sua superficie, e rielabora gli ultrasuoni riflessi che tornano alla stessa sonda dopo aver interagito in modo diverso con le varie componenti della struttura cardiaca (miocardio, valvole, cavità). Mostra segni di disfunzione diastolica, dilatazione degli atri e, non di rado, aumento degli spessori parietali associato ad alterata ecogenicità in caso di patologie infiltrative.

Cateterismo cardiaco: metodologia invasiva basata sull’introduzione di un piccolo tubo (catetere) in un vaso sanguigno; il catetere viene poi spinto fino al cuore e permette l’acquisizione di informazioni importanti sul flusso e sull’ossigenazione del sangue. Le pressioni di riempimento sono elevate e la portata cardiaca (la quantità di sangue pompata dal cuore) è ridotta.

Biopsia endomiocardica: viene svolta mentre si esegue il cateterismo cardiaco tramite l’utilizzo di uno strumento chiamato biotomo. Di solito le biopsie vengono effettuate sul lato destro del setto interventricolare. Risulta utile per escludere patologie infiltrative come l’amiloidosi o infiammatorie come la sarcoidosi.

Risonanza magnetica (RM) cardiaca con mezzo di contrasto: vengono prodotte immagini dettagliate della struttura del cuore e dei vasi sanguigni tramite la registrazione di un segnale emesso dalle cellule sottoposte a un intenso campo magnetico. Grazie alla sua capacità di dare informazioni sulla struttura del miocardio, rende possibile a volte individuare la causa della cardiomiopatia restrittiva, come nel caso dell’amiloidosi, dell’emocromatosi o della sarcoidosi.

RX torace (radiografia del torace): può rendere possibile l’individuazione della presenza di congestione polmonare (accumulo di liquidi nei polmoni); nel caso di sarcoidosi, può documentare ingrandimento bilaterale dei linfonodi localizzati a livello dell’ilo polmonare.

Trattamenti

Quando si è in grado di individuare la causa della cardiomiopatia restrittiva, il suo trattamento può consentire di controllare la malattia. Purtroppo, però, i trattamenti davvero efficaci sono pochi. Gli obiettivi principali sono il controllo dei sintomi e il miglioramento della qualità di vita del paziente. Per raggiungere tali obiettivi possono essere prescritti:

diuretici, in caso di accumulo di liquidi

farmaci per controllare eventuali irregolarità del battito cardiaco

farmaci anticoagulanti

Cardiomiopatie

Le cardiomiopatie sono patologie che interessano il muscolo cardiaco riducendo l’efficienza del cuore, che fatica a pompare il sangue nel resto del corpo.

Che cosa sono le cardiomiopatie?

Le cardiomiopatie sono suddivise in tre tipi: dilatative, ipertrofiche e restrittive. Le cardiomiopatie dilatative sono le più comuni: sono caratterizzate da problemi al ventricolo sinistro che si dilata e non riesce a pompare efficacemente il sangue. Le cardiomiopatie ipertrofiche sono invece correlate a una crescita o a un anomalo ispessimento del muscolo cardiaco che compromette la funzionalità del cuore. Nelle forme restrittive, infine, il muscolo cardiaco perde elasticità e si irrigidisce. Una cardiomiopatia può comportare alcune complicazioni fra cui si possono includere lo scompenso cardiaco, la formazione di trombi, problemi alle valvole cardiache, morte improvvisa.

Da cosa possono essere causate le cardiomiopatie?

Più di metà dei casi di cardiomiopatia dilatativa – soprattutto nelle età avanzate – viene determinata da una causa di tipo ischemico (un precedente infarto miocardico o una malattia delle coronarie); nelle fasce di età più giovani è più comune la forma cosiddetta idiopatica (cioè di cui non si conosce la causa); in una minoranza di queste forme viene riscontrato un aspetto ereditario; altre cause sono associate all’ipertensione, a malattie delle valvole cardiache, a tachicardie molto rapide e prolungate, all’abuso di alcool e di droghe (cocaina, eroina, anfetamine), ad alcuni farmaci chemioterapici; forme più rare sono correlate all’infezione da HIV e ad altre malattie infettive. Le forme ipertrofiche hanno per lo più un’origine genetica. Non sono molto diffuse le forme restrittive: alcune sono determinate da un’infiltrazione del muscolo cardiaco, come l’amiloidosi, l’emocromatosi, la sarcoidosi; altre forme sono definite idiopatiche (non se ne conosce la causa).

Con quali sintomi si manifestano le cardiomiopatie?

Nelle loro fasi iniziali le cardiopatie possono rimanere asintomatiche, ma con il progredire della malattia ci potrebbero essere dei disturbi legati all’insufficienza cardiaca, come difficoltà respiratorie (sia sotto sforzo che a riposo), gonfiori a gambe, caviglie e piedi, dilatazioni dell’addome dovute all’accumulo di fluidi, tosse, affaticamento, battiti irregolari o episodi di palpitazioni, vertigini e svenimenti. Questi sintomi generalmente hanno la tendenza a peggiorare nel tempo indipendentemente dal tipo di cardiomiopatia.

Come si possono prevenire le cardiomiopatie?

La migliore prevenzione è rappresentata da un corretto stile di vita e dall’eliminazione dei fattori di rischio: condurre una vita sana, fare regolarmente attività fisica (almeno mezz’ora di camminata a passo rapido tre volte la settimana), seguire un regime alimentare sano (non esagerare con il sale, consumare tanta frutta, verdura, pesce, pochi grassi animali, cibi sani e semplici, pochi cibi “industriali”), mantenere un peso corretto (l’eccesso di peso affatica il cuore), evitare tabacco e sostanza nocive come cocaina, anfetamina, anabolizzanti, droghe, evitare l’eccesso di alcol; curare scrupolosamente le condizioni che costituiscono un “fattore di rischio” per il cuore, come ipertensione arteriosa, diabete mellito, elevati livelli di colesterolo nel sangue.

Diagnosi

La diagnosi di cardiomiopatia è basata su un’accurata visita medica in cui il medico indagherà anche sulla presenza di eventuali problemi cardiologici in famiglia.

Al termine della visita il medico potrebbe prescrivere:

una radiografia del torace

un elettrocardiogramma

un ecocardiogramma

un test da sforzo

una scintigrafia miocardica

una risonanza magnetica cardiaca

esami del sangue

In base ai risultati di questi esami potrebbe risultare necessario eseguire ulteriori esami di secondo livello, come coronarografia, studio emodinamico, biopsia miocardica.

Trattamenti

Il trattamento più idoneo dipende dal tipo di cardiomiopatia e dal tipo di disturbo presente. Lo scopo è però sempre ridurre i sintomi, prevenire il peggioramento della situazione e ridurre il rischio di complicazioni.

In situazione di cardiomiopatia dilatativa potrebbe essere necessario assumere farmaci (come ACE-inibitori, antagonisti del recettore dell’angiotensina, beta-bloccanti, diuretici e digossina), sottoporsi a interventi chirurgici per l’impianto di particolari pacemaker o defibrillatori, o iniziare un trattamento combinato farmaci-intervento.

In caso di cardiomiopatia ipertrofica si potrebbero prescrivere beta-bloccanti, calcio-antagonisti o particolari antiaritmici. Nel caso in cui il trattamento farmacologico non risultasse sufficiente potrebbe essere necessario un intervento chirurgico correttivo o l’impianto di un pacemaker o di un defibrillatore.

Il trattamento delle cardiomiopatie restrittive ha essenzialmente come obiettivo il miglioramento dei sintomi. Il medico può consigliare di ridurre il consumo di sale e di tenere quotidianamente sotto controllo il peso. Potrebbe essere necessario prescrivere diuretici o farmaci per ridurre la pressione e tenere sotto controllo il battito cardiaco. Nel caso in cui venisse identificata la causa della cardiomiopatia, verranno prescritti anche trattamenti specifici contro la problematica sottostante.

Nei casi più gravi in cui la malattia progredisce nonostante i trattamenti potrebbe essere necessario un trapianto o l’impianto di un dispositivo di assistenza ventricolare (VAD).

Cardiopatia ischemica

La cardiopatia ischemica include tutte le condizioni in cui si verifica un insufficiente apporto di sangue e di ossigeno al muscolo cardiaco. La causa più frequente è l’aterosclerosi, caratterizzata dalla presenza di placche ad elevato contenuto di colesterolo (ateromi) nelle arterie coronarie, capaci di ostruire o ridurre il flusso di sangue. La cardiopatia ischemica presenta manifestazioni cliniche differenti quali l’angina pectoris (stabile e instabile) e l’infarto del miocardio.

Che cos’è la cardiopatia ischemica?

L’attività del cuore è caratterizzata da un equilibrio tra il fabbisogno di ossigeno del muscolo cardiaco e il flusso di sangue. Il cuore, infatti, è un organo che utilizza grandi quantità di ossigeno per il proprio metabolismo. In presenza di patologie o condizioni che alterano questo equilibrio si può generare una riduzione acuta o cronica, permanente o transitoria, dell’apporto di ossigeno (ipossia o anossia) e degli altri nutrienti, che può a sua volta danneggiare il muscolo cardiaco, riducendone la funzionalità (insufficienza cardiaca). L’ostruzione improvvisa delle coronarie può condurre all’infarto miocardico con un elevato rischio di arresto circolatorio e decesso. Va ricordato che la patologia aterosclerotica e la cardiopatia ischemica sono la principale causa di morte nel mondo Occidentale.

Quali sono le cause della cardiopatia ischemica?

Si distinguono cause di cardiopatia ischemica e fattori predisponenti, meglio noti come fattori di rischio cardiovascolare.

Le cause più frequenti di cardiopatia ischemica sono:

–aterosclerosi, malattia che coinvolge le pareti dei vasi sanguigni attraverso la formazione di placche a contenuto lipidico o fibroso, che evolvono verso la progressiva riduzione del lume o verso l’ulcerazione e la formazione brusca di un coagulo sovrastante il punto di lesione. L’aterosclerosi delle arterie coronarie è la causa più frequente di angina e infarto miocardico.

–spasmi coronarici, una condizione relativamente poco frequente che porta a una contrazione (spasmo) improvvisa e temporanea dei muscoli della parete dell’arteria, con riduzione o ostruzione del flusso di sangue.

I fattori di rischio cardiovascolare sono:

–ipercolesterolemia o aumento dei livelli di colesterolo nel sangue, che innalza proporzionalmente il rischio di aterosclerosi.

-ipertensione arteriosa: la “pressione alta” o ipertensione arteriosa può avere varie cause e interessa una larga fetta della popolazione di età superiore ai 50 anni. Si associa a una aumentata probabilità di sviluppare l’aterosclerosi e le sue complicanze.

–diabete, che unita a ipertensione e ipercolesterolemia compone la sindrome metabolica, un quadro ad alto rischio di ischemia cardiaca.

-stress

-vita sedentaria

-obesità

-fumo

-predisposizione genetica

Quali sono i sintomi della cardiopatia ischemica?

-dolore toracico (angina pectoris o dolore anginoso), con pressione e dolore al petto, che può irradiarsi al collo e alla mascella. Può manifestarsi anche al braccio sinistro oppure alla bocca dello stomaco, confondendosi talvolta con sintomi analoghi a una banale pesantezza addominale.

-sudorazione

-mancanza di respiro

-svenimento

-nausea e vomito

Come prevenire la cardiopatia ischemica?

La prevenzione è l’arma più importante contro la cardiopatia ischemica. Si basa su uno stile di vita salutare, lo stesso che deve essere seguito da chi è stato colpito da problemi cardiaci. Prima di tutto è necessario evitare il fumo e seguire una dieta povera di grassi e ricca di frutta, verdura e cereali integrali. Bisognerebbe limitare o minimizzare le occasioni di stress psicofisico e privilegiare un’attività fisica aerobica regolare. Vanno poi corretti, ove possibile, tutti i fattori di rischio cardiovascolare.

Diagnosi

La diagnosi di cardiopatia ischemica richiede esami strumentali che includono:

-elettrocardiogramma (ECG): registra l’attività elettrica del cuore e consente di individuare la presenza di anomalie suggestive per ischemia miocardica. L’Holter è il monitoraggio prolungato nelle 24 ore dell’ECG: nel caso di sospetta angina consente di registrare l’elettrocardiogramma nella vita di tutti i giorni e soprattutto in quei contesti in cui il paziente riferisce di avere la sintomatologia.

-il test da sforzo: l’esame consiste nella registrazione di un elettrocardiogramma mentre il paziente compie un esercizio fisico, generalmente camminando su un tapis roulant o pedalando su una cyclette. Il test viene condotto secondo protocolli predefiniti, volti a valutare al meglio la riserva funzionale del circolo coronarico. Viene interrotto alla comparsa di sintomi, alterazioni ECG o pressione elevata o una volta raggiunta l’attività massimale per quel paziente in assenza di segni e sintomi indicativi di ischemia.

-scintigrafia miocardica: è una metodica utilizzata per valutare l’ischemia da sforzo in pazienti il cui solo elettrocardiogramma non sarebbe adeguatamente interpretabile. Anche in questo caso Il paziente può eseguire l’esame con cyclette o tapis roulant. Al monitoraggio elettrocardiografico viene affiancata la somministrazione endovenosa di un tracciante radioattivo che si localizza nel tessuto cardiaco se l’afflusso di sangue al cuore è regolare. Il tracciante radioattivo emana un segnale che può essere rilevato da un’apposita apparecchiatura, la Gamma-camera. Somministrando il radiotracciante in condizioni di riposo e all’apice dell’attività si valuta l’eventuale comparsa di mancanza di segnale in quest’ultima condizione, segno che il paziente manifesta un’ischemia da sforzo. L’esame consente non solo di diagnosticare la presenza di ischemia ma anche di fornire un’informazione più accurata sulla sua sede e sull’estensione. Lo stesso esame può essere effettuato producendo l’ipotetica ischemia con un farmaco ad hoc e non con l’esercizio fisico vero e proprio.

-ecocardiogramma: è un test di immagine che visualizza le strutture del cuore e il funzionamento delle sue parti mobili. L’apparecchio dispensa un fascio di ultrasuoni al torace, attraverso una sonda appoggiata sulla sua superficie, e rielabora gli ultrasuoni riflessi che tornano alla stessa sonda dopo aver interagito in modo diverso con le varie componenti della struttura cardiaca (miocardio, valvole, cavità). Le immagini in tempo reale possono essere raccolte anche durante l’esecuzione di un test da sforzo, fornendo in quel caso informazioni preziose sulla capacità del cuore di contrarsi correttamente in corso di attività fisica. Analogamente alla scintigrafia anche l’ecocardiogramma può essere registrato dopo aver somministrato al paziente un farmaco che può scatenare un’eventuale ischemia (ECO-stress), permettendone la diagnosi e la valutazione di estensione e sede.

-coronografia o angiografia coronarica: è l’esame che consente di visualizzare le coronarie attraverso l’iniezione di mezzo di contrasto radiopaco al loro interno. L’esame viene effettuato in un’apposita sala radiologica, nella quale sono rispettate tutte le misure di sterilità necessarie. L’iniezione del contrasto nelle coronarie presuppone il cateterismo selettivo di un’arteria e l’avanzamento di un catetere fino all’origine dei vasi esplorati.

-TAC cuore o tomografia computerizzata (TC): è un esame diagnostico per immagini atto a  valutare la presenza di calcificazioni dovute a placche aterosclerotiche nei vasi coronarici, indicatore indiretto di un rischio elevato di patologia coronarica maggiore. Con gli apparecchi attuali, somministrando anche mezzo di contrasto per via endovenosa, e’ possibile ricostruire il lume coronarico e ottenere informazioni su eventuali restringimenti critici.

-risonanza Magnetica Nucleare (RMN): produce immagini dettagliate della struttura del cuore e dei vasi sanguigni attraverso la registrazione di un segnale emesso dalle cellule sottoposte ad un intenso campo magnetico. Permette di valutare la morfologia delle strutture del cuore, la funzione cardiaca ed eventuali alterazioni del movimento di parete secondarie a ischemia indotta farmacologicamente (RMN cardiaca da stress).

Trattamenti

Il trattamento della cardiopatia ischemica è finalizzato a ripristinare il flusso di sangue diretto al muscolo cardiaco. Ciò si può ottenere con farmaci specifici oppure con un intervento di rivascolarizzazione coronarica.

Il trattamento farmacologico deve essere proposto dal cardiologo in collaborazione con il medico curante e può prevedere, a seconda del profilo di rischio del paziente o della gravità dei segni clinici:

-nitrati (nitroglicerina): è una categoria di farmaci adoperata per favorire la vasodilatazione delle coronarie, permettendo così un aumento del flusso di sangue verso il cuore.

-aspirina: studi scientifici hanno appurato che l’aspirina riduce la probabilità di infarto. L’azione antiaggregante di questo farmaco previene infatti la formazione di trombi. La stessa azione viene svolta anche da altri farmaci antipiastrinici (ticlopidina, clopidogrel, prasugrel e ticagrelor), che possono essere somministrati in alternativa o in associazione all’aspirina stessa, secondo le diverse condizioni cliniche.

-beta-bloccanti: rallentano il battito cardiaco e abbassano la pressione sanguigna contribuendo in questo modo a ridurre il lavoro del cuore e quindi anche del suo fabbisogno di ossigeno.

-atatine: farmaci per il controllo del colesterolo che ne limitano la produzione e l’accumulo sulle pareti delle arterie, rallentando lo sviluppo o la progressione dell’aterosclerosi.

-calcio-antagonisti: hanno un’azione di vasodilatazione sulle coronarie che consente di aumentare il flusso di sangue verso il cuore.

In presenza di alcune forme di cardiopatia ischemica può rendersi necessaria la soluzione interventistica, che include diverse opzioni:

-angioplastica coronarica percutanea, un intervento che prevede l’inserimento nel lume della coronaria, in corso di angiografia, di un piccolo pallone solitamente associato ad una struttura metallica a maglie (stent), che viene gonfiato ed espanso in corrispondenza del restringimento dell’arteria. Questa procedura migliora il flusso di sangue a valle, riducendo o eliminando i sintomi e l’ischemia.

-bypass coronarico, un intervento chirurgico che prevede il confezionamento di condotti vascolari (di origine venosa o arteriosa) in grado di “bypassare” il punto di restringimento delle coronarie, facendo pertanto comunicare direttamente la porzione a monte con quella a valle della stenosi. L’intervento viene effettuato con diverse tecniche operatorie, con il paziente in anestesia generale e in molte circostanze con il supporto della circolazione extra-corporea.